L'ATROPHIE PROGRESSIVE DE LA RÉTINE (APR)

 
1. Définition

Le terme "atrophie progressive de la rétine" ainsi dénommé dans la liste des maladies monogéniques du chien (http://www.angis.org.au/Databases/BIRX/omia/), encore appelée " PRA (Progressive Retinal Atrophy) ou APR " regroupe toute une série de phénomènes dystrophiques, dégénératifs et dysplasiques de la rétine.

Il existe donc plusieurs formes de PRA mais il semble qu'elles sont toutes à transmission autosomale récessive sauf pour le siberian husky où il existe une mutation récessive liée au chromosome X. La nature et l'apparition souvent tardive des différentes PRA exigent que les examens ophtalmoscopiques de dépistage soient renouvelés annuellement durant la vie du chien, afin de savoir s'il est atteint ou non. L'électrorétinographie (ERG) est une méthode d'examen complémentaire, parfois indispensable. La PRA est une maladie dégénérescente de la rétine, qui est située au fond de l'œil. La rétine contient des cellules spécialisées, ou photorécepteurs, qui absorbent la lumière que le cristallin leur envoie. Ces photorécepteurs convertissent cette lumière en signaux électriques nerveux. Ces signaux sont ensuite acheminés par le nerf optique jusqu'au cerveau, où ils donnent naissance à la vision. Ces photorécepteurs de la rétine sont de deux sortes: les bâtonnets (pour la vision nocturne et l'éclairement) et les cônes (pour la vision diurne et la vision des couleurs).


2. Pathogénie

La PRA n'est pas une affection douloureuse : l'oeil n'est pas rouge, le chien affecté ne cligne pas exagérément et ne se frotte pas les yeux. Elle est bilatérale, car les deux yeux sont atteints, plus ou moins symétrique, c'est-à-dire que les deux yeux sont atteints de façon plus ou moins simultanée et équivalente. Elle est également évolutive mais non inflammatoire. En fait la rétine se détériore par une dégénérescence progressive de ses photorécepteurs.

En général la PRA touche d'abord les bâtonnets, entraînant une cécité nocturne ou héméralopie (altération de la vision dans l'obscurité ou la semi-obscurité), puis les cônes, lorsque la maladie progresse et qu'il y a également altération de la vision diurne.


3. Symptômes

Les premiers stades de la maladie passent de ce fait souvent inaperçus aux yeux de l'éleveur, car l'oeil n'est pas rouge et le chien affecté ne cligne pas exagérément et ne se frotte pas les yeux. Toutefois, les propriétaires notent fréquemment un aspect anormalement brillant de l'oeil, provenant de la dilatation de la pupille qui ne se ferme plus complètement à la lumière, et qui laisse voir (en particulier dans le noir) un fond d'oeil hyper réfléchissant.
Le chien semble désorienté lorsqu'on le promène de nuit, hésite à descendre un escalier dont la cage est sombre, manifeste des signes d'inquiétude dès que les lumières sont éteintes le soir, répugne à sortir de nuit ou à pénétrer dans une pièce sombre.
De temps à autre on remarque la "vision de tunnel", le chien peut mieux voir les objets droit devant lui que de chaque côté. Les propriétaires attentifs peuvent remarquer aussi que leur chien présente une myopie précoce.
Au fur et à mesure que leur vue baisse, les chiens apprennent à compenser ce handicap en faisant appel à d'autres modalités sensorielles (toucher, ouie, odorat) pour autant que leur environnement reste constant. Au cours de cette maladie, leurs pupilles deviennent très brillantes, et les cristallins s'opacifient entraînant parfois une cataracte, d'abord une cataracte corticale antérieure et postérieure et ensuite une cataracte généralisée.


4. Diagnostic / Tests de dépistage

On peut faire un examen des yeux à l'ophtalmoscope indirect afin de mettre en évidence une PRA : examen qui doit être fait chaque année par un vétérinaire spécialisé pour que l'animal soit considéré comme indemne. Cet appareil permet au praticien de voir la totalité de la rétine visuelle. Dans certains cas, notamment lors d'une dysplasie des photorécepteurs, il n'y a que peu ou pas de modifications ; dans de nombreux autres cas, les altérations du fond d'oeil varient avec le stade évolutif. Le calibre des vaisseaux sanguins rétiniens diminue peu à peu, la partie réfléchissante du fond d'oeil, appelée également tapis ou tapetum, est de plus en plus hyper réfléchissante. On remarque également que le nerf optique change d'aspect en prenant une teinte grisâtre.
Au stade ultime, une cataracte qui se caractérise par une opacification du cristallin, peut s'installer. Le fond d'oeil ne peut alors plus être examiné.
Le chien doit être anesthésié, placé en ambiance assombrie et les rétines sont stimulées par des flashs lumineux de longueur d'onde, d'intensité et de fréquences connues. L'activité électrique rétinienne, issue de la transformation du message lumineux en message nerveux, est enregistrée après recueil à l'aide d'électrodes et analyse de l'information, sous forme de courbe : c'est 1'ERG, dont les caractéristiques (amplitude, latence....) varient avec l'état de la rétine.

Ils existe également des test génétique pour détecter les différentes PRA, suivant la race du chien affecté, disponible aux Etats-unis dans les laboratoires Optigen ou Vetgen qui permet alors de détecter les porteurs de la mutation. Mais ces tests restent encore forts onéreux, par exemple pour tester des cocker cela coûte 247 $US pour un échantillon unique ou 200 $US par chiot d'une même portée (exemple de prix sur le site de http://www.optigen.com) ou pour tester un setter irlandais 140 $US via Vetgen (http://www.vetgen.com/pricing.html), 187 $AU via Gentest en Australie et Nouvelle-Zélande (http://members.ozemail.com.au/~gentest/pricing1.html), 120 $US via Optigen et 75 € via Antagene en Europe (http://www.antagene.com/).


5. Prévalence Raciale

Si, actuellement, de nombreuses races sont atteintes on remarque que la maladie n'affecte pas seulement des chiens inscrits à un livre d'origines. Or en fonction de la race du chien on peut prédire s'il va être préférentiellement atteint de tel ou tel type de PRA.

Ainsi : le Welsh Corgi Cardigan, le Colley, le Cairn Terrier, le Setter Gordon, le Dogue Allemand, le Setter Irlandais, le Schnauzer nain, l'Elkhound, le Terrier Tibétain et le l'Alaskan Malamute souffrent de PRA généralisée à expression précoce.

L'Akita, le chien de troupeau australien, le Berger Australien, les Cockers Anglais et Américain, le Basenji, le Beagle, le Berger Belge, le Briard, l'Épagneul Breton, le Retriever de la baie de Chesapeake, le Colley, le Dachshund, le Springer Anglais, le Berger Allemand, le Braque Allemand, le Golden Retriever, le Greyhound, le Setter Irlandais, le Labrador, le Mastiff, le Retriever de Nouvelle-Écosse, le Berger Anglais, le Papillon, le Pékinois, le Caniche (nain et toy), le Chien d'Eau Portugais, le Rottweiler, le Samoyède (PRA lié à l'X), le Sloughi, le Shetland, le Shih-Tzu, le Siberian Husky (PRA liés à l'X), l'Épagneul Tibétain, le Terrier Tibétain, le Springer Écossais, le Yorkshire Terrier souffrent de PRA généralisée à expression plus tardive.

Le Border Colley, le Welsh Corgi Cardigan, le Cocker Anglais, le Springer Anglais, le Golden Retriever, le Labrador, le Colley et le Shetland souffrent de PRA centrale. Les Barzoïs sont prédisposés à une forme asymétrique de PRA.


6. Facteurs extrinsèques

Il existe des différences individuelles et la PRA peut évoluer plus rapidement chez certains chiens que chez d'autres.


7. Traitement

Il n'existe à l'heure actuelle aucun traitement pour soigner les animaux atteints, ni traitement pour arrêter ou ralentir le processus qui aboutit à la cécité.


8. Pronostic et bien-être animal

Comme nous l'avons déjà dit l'évolution de la maladie est sans espoir, néanmoins les chiens sont souvent capables de bien gérer la cécité. En effet il n'est pas rare que certain propriétaire ne se rendent pas compte de ce handicap chez leur compagnon, car les chiens ont cette faculté de pouvoir adapter leur odorat surtout pour réellement percevoir l'environnement extérieur.
Par contre il semble vraiment nécessaire, si on veut éradiquer cette anomalie héréditaire, d'écarter les parents de la reproduction. Le mieux serait de détecter les porteurs de l'allèle, à l'aide de test génétique par exemple, de façon a avoir des reproducteurs indemnes de PRA, comme cela ce fait par quelques regroupements d'éleveur pour quelques races prédisposées
. Pour cela ils peuvent passer via des organismes qui regroupent toute une base de donner concernant des reproducteurs comme le CERF (Canine Eye Registration Fondation http://www.vmdb.org/cerf.html). Pour éviter de perdre un trop grand potentiel génétique on peut, dans un premier temps, éviter les croisements entre individus porteur de l'allèle de manière a diminuer la fréquence de l'allèle dans la population (par exemple la SFAA pour le sloughi http://sloughi.tripod.com/SFAA/PRA.html).

Source : http://www2.ulg.ac.be/fmv/divers/chien/ophtalmo.htm

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